LE DEMENZE:PATOLOGIE NEURODEGENERATIVE, IN PREOCCUPANTE CRESCITA

di SUSANNA BENASSI Abbiamo visto come il "normale" invecchiamento cerebrale sia un ineluttabile processo fisiologico di decadimento delle funzioni cognitive correlato all'età,  legato quindi allo scorrere del tempo che si puo' riscontrare nell'anziano e non ha  un impatto "funzionale" ( non produce cioè, impedimenti nel normale svolgimento delle attività quotidiane)  poiche il soggetto sano,riesce a compensare in modo efficace queste alterazioni. Il concetto di demenza oggi, è invece strettamente correlato con quello di "funzionalità". La demenza (secondo le lineee guida del DSM-IV ) rappresenta quella condizione in cui il disturbo delle funzioni intellettive acquisito, determina una significativa interferenza nell’attività lavorativa e nelle relazioni interpersonali. I dati del ministero della Salute parlano chiaro, le demenze costituiscono sempre di più un problema rilevante di sanità pubblica visto il loro considerevole impatto socio-sanitario. 
 
Ne parliamo con il Dr. Claudio Lucetti, Neurologo e Dirigente Medico dell'U.O di Neurologia dell'ospedale Versilia.
 
Perché' e' così alta l'incidenza delle demenze e quali sono i fattori di rischio?
Sappiamo da dati demografici che negli ultimi anni c'è stato un significativo invecchiamento della popolazione e come è noto il maggior fattore di rischio associato all'insorgenza delle demenze è l'età. Il "peso" di questo invecchiamento fa si che si prevedano, nel 2020, oltre 48 milioni di soggetti affetti da demenza, che potrebbero diventare 81 milioni nei successivi venti anni. Si consideri che in termini di disabilità, l'impatto della demenza è quasi doppio di quello generato da una patologia come il diabete.Visti questi numeri possiamo certamente essere sopraffatti da un sentimento d'angoscia.
 
Come e' cambiata rispetto al passato, la gestione di questa malattia, dati i numeri elevati e una società  strutturalmente diversa?
La demenza può essere considerata il paradigma delle malattie della modernità, ma il progresso in questo caso non sembra aiutare: l'impatto sociale della demenza risulta, oggi, più traumatico rispetto al passato perchè è mutato il microambiente nel quale è gestita. 
 
Può spiegarci meglio?
In passato le famiglie avevano una strutturazione tale, da permettersi di supportare gravi condizioni di malattia in assenza di squilibri significativi.Oggi la presenza di un soggetto affetto da demenza crea all'interno della rete di assistenza più naturale, la famiglia stessa, degli scompensi tali da comprometterne l'equilibrio. La società modernizzata così come si va strutturando non sembra pertanto in grado di sostenere un problema come quello delle demenze già nella micro-struttura di aggregazione di base che è il nucleo familiare.
 
A quando risalgono i primi casi di demenza? Si tratta, per così dire di una malattia, "antica"?
Se il futuro sarà una sfida, il passato come sempre è una certezza, difatti, se andiamo indietro nel tempo vediamo che, già nel 2° decennio d.c., Aulo Cornelio Celso nel “De medicina” parlava di “demenza” indicando con tale termine una condizione di alterazione delle capacità cognitive e del comportamento. Successivamente, nei primi dell'800, il termine "demenza" assunze una connotazione più precisa andando ad indicare un quadro clinico caratterizzato da perdita della memoria, della capacità di giudizio e dell’attenzione. L’interesse per gli aspetti diagnostici e clinici è rimasto piuttosto scarso nel corso '900 e la demenza è stata considerata un processo inevitabilmente legato all'invecchiamento.
 
Quindi, "demenza" e "vecchiaia" erano considerati "sinonimi"? Quando allora ci si e' resi conto che si trattava di vere e proprie patologie  ?
E' con la maggiore disponibilità di tecniche di esplorazione del sistema nervoso centrale, con l'affinamento di strumenti di analisi psicometrica e psicologica e con l’avanzamento delle conoscenze neuropatologiche che negli ultimi decenni si è osservato un incremento dell'interesse e delle conoscenze dell'argomento demenze che ha portato ad una maggiore definizione clinica e alla distinzione delle varie forme di demenza.
 
Che cosa e' la demenza?
Il termine demenze connota, infatti, una sindrome, un quadro cioè che può essere sostenuto da varie malattie. Il quadro clinico pertanto non implica una specifica causa e sono numerosi i processi patologici, che possono portare ad un quadro di demenza. E' bene ricordare che la demenza non si caratterizza esclusivamente per la presenza di sintomi cognitivi visto che possono essere presenti in modo variabile sintomi non cognitivi, che riguardano la sfera psichica (personalità, affettività, ideazione, percezione e comportamento), neurovegetativa e motoria.
 
Come si diagnostica una demenza?
Il primo passo di fronte ad un paziente che presenta una demenza è quello di cercare attraverso un processo valutativo complesso di porre una diagnosi etiologica (sulle cause). Ciò risulta importante per vari fattori: 1) riconoscere le forme reversibili o arrestabili 2) valutare la terapia farmacologica e/o i trattamenti riabilitativi 3) definire una prognosi, 4) pianificare degli interventi socio-assistenziali. Inoltre, visto l'impatto della demenza sulla famiglia del paziente, un' accurata diagnosi permette di fornire ai familiari informazioni più precise circa il decorso della malattia, gli atteggiamenti e le modalità di comportamento da tenere con il paziente, i servizi disponibili, i problemi legali ed etici che si presenteranno lungo il decorso della malattia.
 
Quanti tipi di demenze ci sono?
Possiamo distinguere le demenze in 2 grossi capitoli a seconda della causa; si parla così di demenze primarie quando la causa non è nota e demenze secondarie quando si presentano associate ad un altro disturbo, o fanno parte un quadro clinico più ampio di cui sono note le cause.Un decadimento delle funzioni cognitive si può riscontrare anche nella depressione che può colpire la popolazione anziana, in questi casi si parla di pseudo-demenza visto che nelle sue forme più severe il quadro depressivo può indurre a pensare ad una demenza.
 
Quali sono le demenze "primarie"?
Le demenze primarie comprendono la demenza di Alzheimer, la demenza fronto-temporale, la demenza a corpi di Lewy e la demenza associata alla M. Di Parkinson.Esistono poi forme dementigene associate a malattie più rare come i parkinsonismi atipici, la corea di Huntington e le forme neurodegenerative legate a depositi di ferro.
 
E la famosa "arteriosclerosi" che fine ha fatto?
Un tempo quando si voleva indicare un soggetto affetto da demenza, forse perchè tale termine poteva sembrare dispregiativo, si diceva "…poverino ha l'arteriosclerosi". In questo modo si poneva già una diagnosi sulla causa dei disturbi cognitivi: la demenza era frutto del danno neuronale causato dal venir meno di un adeguato rifornimento di ossigeno e sostanze nutritive (in particolare, glucosio) correlato appunto con un alterato funzionamento delle arterie ormai invecchiate. Oggi per indicare tale quadro si parla di demenza vascolare; tale concetto è peraltro oggetto di intenso dibattito fra gli studiosi visto le sempre maggior evidenze di una sovrapposizione della demenza vascolare con la demenza di Alzheimer. Quello che è certo che molti dei soggetti che negli anni '70 e '80 avevano l'arteriosclerosi, oggi avrebbero la malattia di Alzheimer.
 
Le demenze secondarie, invece, quali sono?
Le demenze secondarie comprendono un vasto numero di malattie…abbiamo  le demenze nei disturbi endocrini ( che interessano le ghiandole, tiroide, ipofisi ecc..) e del metabolismo (insufficienza renale ed epatica), le demenze legate a patologie carenziali (caratteristico il deficit di vit. B), a patologie del cervello (Tumori cerebrali, Traumi cranici, Infezioni), forme tossiche. Forme secondarie che meritano una menzione a parte sono le demenze da idrocefalo normoteso e quelle da prioni. 
 
Cos'è la "demenza da idrocefalo?
E' una forma di demenza che deve essere prontamente diagnostica perchè è una forma reversibile.La demenza in questo caso, rappresenta un elemento che va a comporre una triade, assieme ai disturbi sfinterici e della deambulazione. Il meccanismo che determina il quadro clinico è dovuto a un'eccessiva quantità di liquido cerebrospinale nei ventricoli cerebrali. Per essere più chiaro…in condizioni normali esiste un delicato equilibrio tra la produzione, la circolazione e l'assorbimento del liquido cerebrospinale. L'idrocefalo si sviluppa quando il liquor non è in grado di defluire,o quando si verifica un disequilibrio fra la quantità di liquor prodotta e quella assorbita.Semmai bisogna aggiungere: " Come ho detto è una forma reversibile visto che il quadro clinico si può risolvere grazie ad un intervento neurochirurgico: e' infatti,  possibile tramite un catetere "svuotare i ventricoli"  ripristinando  il "normale" volume del liquor.
 
 
Le demenze da prioni,invece…
Le demenze da prioni sono patologie legate alla presenza intracerebrale di una proteina anomala che si accumula nel cervello portando a degenerazione neuronale. Esiste la possibilità di trasmettere la malattia attraverso l’ingestione e l’assorbimento delle proteine alterate, che sono resistenti alla digestione gastroenterica, qualora presenti nel sistema nervoso di animali malati. L'encefalopatia spongiforme bovina è il più noto esempio di malattia prionica che è diventato noto all'opinione pubblica come "morbo della mucca pazza". Nell'uomo la più frequente forma di malattia prionica è la malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJ) che ha un'incidenza di circa 1/1.000.000 per anno. L'epidemiologia in questo caso è fortunatamente favorevole, non altrettanto favorevole è la prognosi che è inesorabilmente infausta in breve tempo. Il quadro clinico è quello di una demenza rapidamente progressiva con, talora, gravi disturbi del comportamento.
 
 
Note Biografiche 
Il Dr. Claudio Lucetti e' nato il 19.07.1965 a Carrara (MS), si è laureato in Medicina e Chirurgia presso Università di Pisa nel 1993 e nel 1998 ha acquisito la specializzazione in Neurologia presso la medesima Università.
Nel periodo successivo alla specializzazione ha lavorato presso la Clinica Neurologica di Pisa come assegnista di ricerca fino al 2002. Nel 2007 ha conseguito il dottorato di ricerca in “Esplorazione molecolare, metabolica e funzionale del sistema nervoso e degli organi di senso”. Dal 2004 lavora come dirigente medico presso l’U.O. di Neurologia dell’ospedale “Versilia”.
E’ autore e co-autore di 50 pubblicazioni scientifiche indexate su medline. Nel corso degli anni ha partecipato come “investigator” a vari protocolli con farmaci sperimentali per il trattamento della Malattia di Parkinson e delle demenze.
Per quanto concerne gli aspetti scientifici, nell’ultimo periodo, l'interesse si è rivolto soprattutto allo studio dei pazienti con Malattia di Parkinson con le innovative tecniche di neuroimmagine fornite dalla voxel-based morphometry e dalla risonanza magnetica funzionale. Questo è stato reso possibile grazie alla collaborazione con l’U.O. di radiologia dell’ospedale “Versilia” e con l’Università di Firenze e parte dei risultati emersi sono stati oggetto di relazioni a congressi sia italiani che internazionali

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